A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença sanguínea rara que pode nos ensinar muito sobre a coagulação. A PTT é causada por uma deficiência de uma proteína chamada ADAMTS13, que é responsável pela decomposição de grandes multímeros do fator de von Willebrand (vWF). O vWF é uma proteína que ajuda as plaquetas a se unirem e formar coágulos. Na PTT, a falta de ADAMTS13 leva a um acúmulo de grandes multímeros de vWF, que podem fazer com que as plaquetas se agrupem e formem coágulos em pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo.

A PTT pode causar uma variedade de sintomas, incluindo hematomas, sangramento e problemas neurológicos. Em alguns casos, a TTP pode ser fatal. O tratamento para PTT normalmente envolve troca de plasma, que é um procedimento que remove o plasma do paciente e o substitui por plasma de um doador. A plasmaférese pode ajudar a remover os grandes multímeros do vWF e melhorar os sintomas do paciente.

A TTP também nos ensinou muito sobre o papel das plaquetas na coagulação. Na PTT, as plaquetas não conseguem funcionar adequadamente porque são agrupadas pelos grandes multímeros do vWF. Isto mostra que as plaquetas são essenciais para a coagulação, mas também precisam de poder mover-se livremente para formar coágulos de forma eficaz.

A PTT é uma doença rara, mas pode nos ensinar muito sobre a coagulação. Ao compreender as causas e mecanismos da PTT, podemos aprender como prevenir e tratar esta condição e melhorar os resultados para os pacientes.