A enzima que quebra a fenilalanina é fenilalanina hidroxilase (PAH) .

Aqui está como funciona:

* fenilalanina é um aminoácido essencial encontrado em proteínas.
* pah converte a fenilalanina em tirosina , outro aminoácido. Esta conversão requer um co-fator chamado tetra-hidrobiopterina (BH4) .
* tirosina é então usado em várias vias metabólicas, incluindo a produção de neurotransmissores como dopamina e noradrenalina.

Deficiência de PAH leva a fenilcetonúria (PKU) , um distúrbio genético onde a fenilalanina se acumula no corpo, causando sérios problemas de saúde.