Quando os fazendeiros notaram pela primeira vez que suas ovelhas tinham uma doença incomum afetando seus cérebros, chamaram-na de scrapie sem entender que os príons estavam por trás da doença. Esta doença degenerativa afeta o sistema nervoso de ovelhas e outros animais. Causa problemas para o gado variando de perda de coordenação a convulsões. Hoje, os cientistas sabem que uma proteína ou um prião das infecções causam a doença do scrapie e da vaca louca.
TL; DR (demasiado longo; não leram)
Os priões são versões anormais das proteínas encontradas geralmente em Cérebros ou outros tecidos de animais e humanos.
O que são príons?
Os priões representam partículas infecciosas proteicas e podem causar doenças em alguns casos. Prions consistem em proteínas. Quando essas proteínas mudam no cérebro, elas podem levar a infecções fatais que matam humanos e animais. Normalmente, os prions afetam apenas o cérebro e outros tecidos neurais. No entanto, é importante notar que todos têm príons em seus corpos, mas nem todos eles causarão uma doença.
Somente se os priões se tornarem distorcidos ou disformes podem causar problemas. Proteínas normais têm alfa hélices, mas proteínas anormais têm folhas beta, que são planas. Eles são capazes de danificar células no cérebro e outras partes do corpo.
Como funcionam os príons
Os príons podem se auto-reproduzir, o que significa que eles são capazes de se replicar por conta própria. É importante notar que os priões só têm proteínas e não possuem materiais genéticos. Eles têm uma capacidade única de se reproduzir sem o DNA. Infelizmente, os pesquisadores ainda não sabem como são capazes de realizar isso. Eles ainda estão investigando exatamente como príons funcionam.
Priões em Biologia
Os príons são responsáveis por muitas doenças em humanos, como a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, fatal insônia familiar e kuru. Em animais, os príons causam encefalopatia espongiforme bovina (BSE), doença debilitante crônica (CWD), tremor epizoótico e diferentes tipos de encefalopatia. A maioria destes são distúrbios neurodegenerativos que podem ser fatais. Além disso, não há tratamentos eficazes para parar as infecções.
A doença mais conhecida que os priões causam é a doença das vacas loucas. Esta doença fatal afeta o gado, destruindo o sistema nervoso. Os seres humanos também podem adoecer comendo tecidos nervosos infectados com a doença da vaca louca. Os príons destroem a medula espinhal e o cérebro das pessoas, o que acaba por matá-los. Alguns dos sintomas incluem demência, comportamentos incomuns, problemas de coordenação e formigamento de partes do corpo. Uma pessoa infectada pode não ver sintomas imediatamente porque os príons podem viver no corpo por um tempo. Pesquisadores continuam estudando príons e esperam encontrar tratamentos no futuro.