Quando os agricultores do século XX observaram pela primeira vez uma doença neurológica inexplicável em ovinos, deram-lhe o nome de tremor epizoótico. Décadas mais tarde, os cientistas descobriram que o culpado era uma proteína mal dobrada – agora conhecida como príon – capaz de induzir distúrbios cerebrais fatais em animais e humanos.

TL;DR

Os príons são conformações proteicas anormais que podem se replicar e causar doenças neurodegenerativas fatais, como a doença da vaca louca, a doença de Creutzfeldt-Jakob e a doença debilitante crônica.

O que são príons?

Os príons são partículas infecciosas proteicas que carecem de ácidos nucléicos. Eles surgem quando uma proteína celular normal (frequentemente chamada PrP ^C ) se dobra em uma conformação causadora de doença (PrP ^Sc ). A forma mal dobrada é rica em estrutura de folha beta, enquanto a proteína saudável é predominantemente alfa-helicoidal. Esta mudança estrutural permite que o príon molde o mau enrolamento de outras proteínas normais, levando a uma cascata de danos.

Como os príons se replicam

Ao contrário dos vírus ou bactérias, os príons se reproduzem sem DNA ou RNA. A proteína patogênica induz mudanças conformacionais em proteínas saudáveis, convertendo-as na forma mal dobrada. Este processo autocatalítico permite que os príons se multipliquem independentemente do material genético – um fenômeno que continua sendo objeto de intensa pesquisa.

Doenças por príons em humanos e animais

Em humanos, os distúrbios de príons incluem:

• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
• Síndrome de Gerstmann‑Straussler‑Scheinker
• Insônia familiar fatal
• Kuru

Nos animais, as doenças por príons compreendem:

• Encefalopatia espongiforme bovina (EEB) – comumente conhecida como doença da vaca louca
• Scrapie em ovelhas
• Doença debilitante crônica (CWD) em cervos e alces
• Várias encefalopatias em outras espécies

Todas essas condições são progressivas, neurodegenerativas e atualmente incuráveis. Os sintomas geralmente envolvem demência, disfunção motora e, eventualmente, morte.

Agências de pesquisa como o CDC e a OMS manter dados atualizados sobre surtos de priões e progressos na investigação.

Embora não existam tratamentos definitivos, os estudos em curso centram-se na detecção precoce, anticorpos terapêuticos e novos inibidores de moléculas pequenas que podem interromper a cascata de dobragem incorrecta.