As mitocôndrias geram a maior parte da energia de que as células precisam por meio de uma cadeia respiratória para a qual devem produzir suas próprias proteínas. O grupo de pesquisa da Professora Associada Henna Tyynismaa, Universidade de Helsinque, Finlândia, descobriu um mecanismo de "controle de qualidade" nas mitocôndrias, que é necessário para a construção de uma cadeia respiratória funcional.

O grupo de Tyynismaa estudou uma enzima mitocondrial que anexa o aminoácido correto ao RNA de transferência, que dirige a síntese de proteínas. Trabalhando junto com pesquisadores da Academia Chinesa de Ciências e da Universidade de Turku, o grupo estabeleceu que essa enzima comete erros e pode anexar os aminoácidos errados ao RNA de transferência. Isso significa que a sequência de aminoácidos nas proteínas da cadeia respiratória resultante seria incorreta, a menos que a enzima tivesse um mecanismo adicional para corrigir seus erros.

"Descobrimos que o mecanismo de correção de erros desta enzima mitocondrial é vital para a célula - mesmo uma ligeira diminuição no mecanismo de correção teve um efeito adverso sobre a função da célula. A importância desse mecanismo para a mitocôndria era anteriormente desconhecida, "explica Tyynismaa.

Desvios na síntese de proteínas mitocondriais podem resultar em muitas doenças hereditárias diferentes. A enzima, que é o foco desta pesquisa, também é conhecido por abrigar distúrbios causados ​​por anomalias genéticas, que pode resultar em uma doença cardíaca neonatal grave ou uma doença cerebral com início no início da idade adulta.

"Não sabemos atualmente se essas doenças são o resultado da capacidade enfraquecida da enzima de anexar os aminoácidos corretos ao RNA de transferência ou de problemas em seu mecanismo de correção de erros. Uma melhor compreensão dos mecanismos fundamentais da enzima pode nos ajudar a determinar o impacto dos genes defeituosos no futuro, "diz Tyynismaa.

A pesquisa foi publicada no Pesquisa de ácidos nucléicos Series.