Quando os agricultores notaram pela primeira vez que suas ovelhas tinham uma doença incomum afetando seus cérebros, deram o nome de scrapie sem entender que os príons estavam por trás da doença. Esta doença degenerativa afeta o sistema nervoso de ovelhas e outros animais. Causa problemas para o gado, desde perda de coordenação a convulsões. Hoje, os cientistas sabem que uma infecção por proteína ou príon causa scrapie e doença da vaca louca.
TL; DR (muito longo; não leu)
Príons são versões anormais de proteínas geralmente os cérebros ou outros tecidos de animais e humanos.
O que são príons
Os príons representam partículas infecciosas protéicas e podem causar doenças em alguns casos. Príons consistem em proteínas. Quando essas proteínas mudam no cérebro, elas podem levar a infecções fatais que matam seres humanos e animais. Geralmente, os príons afetam apenas o cérebro e outros tecidos neurais. No entanto, é importante observar que todos têm príons em seus corpos, mas nem todos causam uma doença.
Somente se os príons ficarem distorcidos ou deformados, poderão causar problemas. As proteínas normais têm hélices alfa, mas as proteínas anormais possuem folhas beta, que são planas. Eles são capazes de danificar as células do cérebro e de outras partes do corpo.
Como funcionam os príons
Os príons podem se auto-reproduzir, o que significa que são capazes de se reproduzir por conta própria. É importante notar que os príons possuem apenas proteínas e não possuem materiais genéticos. Eles têm uma capacidade única de se reproduzir sem DNA. Infelizmente, os pesquisadores ainda não sabem como são capazes de fazer isso. Eles ainda estão investigando exatamente como os prions funcionam.
Prions in Biology
Os prions são responsáveis por muitas doenças em humanos, como a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), a síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, insônia familiar fatal e kuru. Em animais, os príons causam encefalopatia espongiforme bovina (EEB), doença de perda crônica (CWD), tremor epizoótico e diferentes tipos de encefalopatia. A maioria destes são distúrbios neurodegenerativos que podem ser fatais. Além disso, não existem tratamentos eficazes para interromper as infecções.
A doença mais conhecida que os príons causam é a doença da vaca louca. Esta doença fatal afeta o gado destruindo seu sistema nervoso. Os seres humanos também podem adoecer comendo tecidos nervosos infectados com a doença da vaca louca. Os príons destroem as medula espinhal e o cérebro das pessoas, que acabam por matá-las. Alguns dos sintomas incluem demência, comportamentos incomuns, problemas de coordenação e formigamento em partes do corpo. Uma pessoa infectada pode não ver os sintomas imediatamente porque os príons podem viver no corpo por um tempo. Pesquisadores continuam estudando príons e esperam encontrar tratamentos no futuro.